Опухоли головного и спинного мозга у детей

Под понятием «центральная нервная система» (ЦНС) подразумевается головной и спинной мозг. Опухоли ЦНС у детей и взрослых часто развиваются в различных отделах, из различных типов клеток, имеют разный прогноз (исход) и требуют неодинакового подхода к лечению.

Головной мозг является центром мышления, чувств, памяти, речи, зрения, слуха, движения и пр. Спинной мозг и нервы переносят информацию от головного мозга к остальной части тела и обратно.
Эта информация обеспечивает движение мышц, помогает координировать функцию внутренних органов и т.д. Головной и спинной мозг омываются спинномозговой жидкостью. Эта жидкость заполняет желудочки головного мозга.

Головной мозг включает в себя два полушария, промежуточный мозг, мозжечок и ствол. Каждый отдел головного мозга имеет свои функции. Опухоли различных отделов ЦНС нарушают различные функции и вызывают разнообразные симптомы.

Симптомы опухоли ЦНС у маленьких (до 3 лет) детей могут не точно отражать локализацию (местоположение) опухоли и часто бывают неспецифичными, проявляясь в виде раздражительности, плача, ухудшения аппетита, рвоты.

Полушарии головного мозга ответственны за мышление, эмоции, речь, мышечные движения, зрение, слух, тактильную чувствительность и ощущение боли.

Симптомы опухолей полушарий головного мозга зависят от зоны поражения и включают припадки, нарушение речи, изменение настроения в виде депрессии (угнетения), изменения личности, слабость одной половины тела, нарушение зрения, слуха или чувствительности.

Промежуточный мозг ответственен за чувствительность и движения тела, регуляцию температуры, жажду, голод и баланс жидкостей в организме, а также за выработку гормонов гипофиза.

Мозжечок контролирует движение тела. Опухоли этой локализации приводят к нарушению походки, потере точных движений руками и ногами, нарушению ритма речи.

Ствол головного мозга содержит длинные нервы, которые переносят сигналы к мышцам и обеспечивают чувствительность. Специальные центры ствола головного мозга несут ответственность за дыхание и деятельность сердца.

Опухоли этой локализации могут вызывать слабость, тугоподвижность мышц, нарушение чувствительности, слуха, мимики и глотания. Двоение в глазах и нарушение походки — частые ранние симптомы опухоли ствола головного мозга.

Спинной мозг содержит длинные пучки нервов, которые переносят сигналы, контролирующие движение мышц, чувствительность, функцию мочевого пузыря и кишечника. Опухоли спинного мозга могут вызвать слабость, онемение и паралич конечностей.

Черепно-мозговые нервы, расположенные на основании мозга, могут стать источниками развития опухолей.
Наиболее частой из них у детей является глиома зрительного нерва, которая может привести к слепоте.
Опухоль слухового нерва может стать причиной глухоты на одно или оба уха, опухоль лицевого нерва может вызвать паралич лица, а опухоль тройничного нерва может сопровождаться болью.

Виды опухолей головного и спинного мозга

Опухоли головного и спинного мозга могут развиваться из различных клеток и тканей. Некоторые опухоли содержат одновременно различные типы клеток. Различают первичные (возникшие в этих же органах) и метастатические (возникшие в других органах и распространившиеся в головной или в спинной мозг) опухоли.

У детей метастатические опухоли головного и спинного мозга встречаются реже первичных. В отличие от других опухолей, опухоли головного и спинного мозга редко метастазируют (распространяются) в отдаленные органы. Они растут местно в пределах мозга, разрушая здоровые ткани вокруг.

Астроцитомы развиваются из клеток астроцитов и составляют почти половину всех опухолей головного мозга у детей. Они нередко широко распространяются в вещество головного мозга и носят название инфильтрирующих астроцитом. В редких случаях эти астроцитомы распространяются в спинной мозг. За редким исключением они не выходят на пределы головного и спинного мозга. Эти опухоли редко удается полностью удалить хирургическим путем.

Инфильтрирующие астроцитомы подразделяются на опухоли низкой, промежуточной и высокой степени злокачественности. Астроцитомы низкой степени злокачественности растут медленнее остальных опухолей и встречаются у детей наиболее часто.

Наиболее благоприятный прогноз (исход) отмечается у детей с неинфильтрирующей астроцитомой, которая встречается редко.

Олигодендроглиомы возникают из клеток олигодендроцитов. По характеру роста и распространения они напоминают астроцитомы. Лишь в отдельных случаях возможно их полное удаление.

Эпендимомы развиваются из эпендимальных клеток желудочков головного мозга и составляют 9% от всех опухолей головного мозга. По мере увеличения в размерах эти опухоли могут нарушить отток спинномозговой жидкости из желудочков, приводя к их расширению. В отличие от астроцитом и олигодендроглиом, эпендимомы не инфильтрируют нормальные ткани головного мозга. В связи с этим во многих случаях имеется возможность полного удаления опухоли.

Эпендимомы спинного мозга хорошо поддаются хирургическому лечению. Иногда эти опухоли могут распространяться в спинной мозг, но не выходят за пределы ЦНС.

Глиомы. Глиома зрительного нерва относится к опухолям низкой степени злокачественности и часто сочетается с наследственным заболеванием — нейрофиброматозом, типом 1. Эта опухоль редко приводи к смерти, но может вызывать значительное ухудшение зрения.

Опухоли нейронов развиваются из примитивных стволовых клеток и диагностируются в основном в детском возрасте.

Медуллобластомы возникают из нейронов мозжечка, отличаются быстрым ростом и составляют 15% среди опухолей головного мозга у детей.
Примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЕТ) носят название пинеобластом, если они развиваются в шишковидной железе, или нейробластом при возникновении в полушариях головного мозга. Прогноз заболевания наилучший у больных медуллобластомами.

Ганглиоглиомы содержат как зрелые нейроны, так и глиальные клетки. Хорошо поддаются хирургическому или комбинированному лечению (операция и облучение).

Опухоли сосудистого сплетения развиваются из сосудов желудочков головного мозга и бывают, как правило, доброкачественными (папилломы), которые хорошо поддаются хирургическому лечению. Иногда встречаются и злокачественные варианты опухоли (карциномы).

Краниофарингиомы составляют 6-9% всех опухолей ЦНС у детей. Средний возраст больных к моменту диагностики заболевания равен 8 годам. Часто опухоли располагаются вблизи зрительного нерва, что затрудняет оперативное удаление опухоли. Они могут сдавливать гипофиз, вызывая гормональные нарушения. Эти опухоли подлежат хирургическому и лучевому лечению.

Шванномы развиваются из шванновских клеток, окружающих нервы. Обычно эти опухоли доброкачественные и располагаются около мозжечка. У детей встречаются редко и, как правило, сочетаются с наследственным опухолевым синдромом — нейрофиброматозом.

Менингеомы возникают из оболочек головного и спинного мозга и приводят к их сдавлению. Встречаются значительно чаще у взрослых по сравнению с детьми. Эти опухоли относятся к доброкачественным и поддаются хирургическому лечению. Однако иногда они располагаются вблизи от жизненно важных структур и затрудняют оперативное вмешательство. Злокачественный вариант опухоли — менингиосаркома — часто рецидивирует (возникает вновь) после операции и редко метастазирует (распространяется) в другие органы.

Хордомы возникают в начальном или концевом отделе спинного мозга и имеют склонность к частоту рецидивированию.

Герминативноклеточные опухоли ЦНС возникают в основном у детей и представлены чаще всего герминомой, в лечении которой используется химиотерапия и облучение. Опухоль желточного мешка редко лечится хирургическим путем. У этих больных применяют комбинированную химиолучевую терапию.

Как часто встречаются опухоли головного и спинного мозга?

Опухоли ЦНС занимают второе место среди злокачественных опухолей у детей, уступая только лимфомам и лейкозам, и составляют среди них 14-20%. В России ежегодно заболевают 1,4 на 100 тыс. детей в возрасте до 16 лет, что составляет приблизительно 450 случаев в году. Чаще заболевают дети дошкольного возраста: пик заболеваемости приходится на 2-7 лет.

В США в 2004 году предполагалось выявить 18400 случаев злокачественных опухолей головного и спинного мозга, а также опухолей других отделов нервной системы.
Из их числа 1700 опухолей ЦНС — у детей до 18-летнего возраста.

Факторы риска возникновения опухолей головного и спинного мозга у детей

Большинство опухолей ЦНС не связаны с какими-либо факторами риска и возникают по неизвестным причинам. Однако все-таки некоторые факторы риска существуют.

Ионизирующее излучение является доказанным фактором, повышающим риск развития опухолей головного и спинного мозга. Ионизирующее излучение используют как в диагностических, так и лечебных целях. Ранее (50 лет тому назад) низкие дозы облучения использовали для лечения дерматомикоза (грибковой инфекции) волосистой части головы, что значительно повышало риск развития опухолей головного мозга в последующем. В настоящее время опухоли головного мозга могут быть вызваны лучевой терапией, назначенной по поводу другой злокачественной опухоли области головы и шеи.

Предполагается, что воздействие винилхлорида (непахнущего газа, применяемого при изготовлении пластмассы), контакт с аспартамом (заменитель сахара), воздействие электромагнитных полей от сотовых телефонов или высоковольтных линий, травма головы могут повысить риск опухолей головного мозга.

Семейный анамнез (сведения о заболеваниях в семье). Редко в одной семье могут встречаться несколько случаев опухолей ЦНС. Известны заболевания, которые сопровождаются повышенным риском возникновения опухолей головного и спинного мозга:

• Нейрофиброматоз, тип I (болезнь Реклингаузена) является наиболее частым наследственным заболеванием, увеличивающим риск опухолей ЦНС и других отделов нервной системы (глиом зрительного нерва и других локализаций, нейрофибром периферических нервов).
• Нейрофиброматоз, тип II встречается реже болезни Реклингаузена и связан с развитием опухолей слуховых нервов, менингиом или эпендимом спинного мозга.
• Туберозный склероз тоже является наследственным заболеванием и может сопровождаться возникновением неинфильтрирующей гигантоклеточной астроцитомы, а также доброкачественных опухолей кожи, сердца и почек.
• Болезнь Хиппель-Линдау повышает риск развития гемангиобластом (опухолей сосудов) мозжечка или сетчатки, а также рака почки.
• Синдром Ли-Фраумени приводит к повышенному риску возникновения рака молочной железы, сарком мягких тканей, лейкоза, опухолей надпочечников и глиом.

Принимая во внимание отсутствие точных причин возникновения опухолей головного и спинного мозга у детей, предотвратить большинство из них в настоящее время невозможно.

Диагностика опухолей головного и спинного мозга

У большинства больных выживаемость зависит от местоположения опухоли в ЦНС и ее распространенности. В настоящее время не существует методик выявления опухолей головного и спинного мозга с помощью исследования крови или скрининга (досимптомной диагностики).
Необходимо подчеркнуть, что раннее выявление опухолей головного и спинного мозга мало влияет на выживаемость больных.

Симптомы опухолей ЦНС появляются постепенно и со временем становятся более заметными. Однако некоторые симптомы, например, припадок, возникают неожиданно. У многих детей эпилептический припадок является первым признаком опухоли головного мозга.

Опухоли, возникающие в наиболее важных областях головного мозга, появляются раньше, чем те, которые локализуются в менее важных зонах головного мозга. Опухоли ЦНС приводят к нарушению определенных функций организма в зависимости от того места, где они возникли.

Опухоли спинного мозга часто вызывают онемение и слабость конечностей, в то время как опухоли основания головного мозга сопровождаются нарушением движения и положения тела.

Опухоли, расположенные внутри черепа, приводят к повышению внутричерепного давления, что сопровождается головной болью, тошнотой, рвотой, нарушением зрения.

Головная боль — частый симптом опухоли головного мозга и встречается в 50% случаев.

У некоторых детей повышение внутричерепного давления сопровождается косоглазием и двоением в глазах. В отдельных случаях это может привести к полной потере зрения.

У детей школьного возраста может отмечаться снижение успеваемости, повышенная утомляемость, изменение личности, частые неопределенные перемежающиеся головные боли.

У маленьких детей может наблюдаться раздражительность, потеря аппетита, отставание развития, снижение интеллектуальных и двигательных функций, связанных с повышенным внутричерепным давлением.

У младенцев повышение внутричерепного давления может вызвать увеличение размеров головы, выбухание родничка, постоянную рвоту, отставание в развитии.

Методы диагностики опухолей ЦНС

Компьютерная томография (КТ) в ряде случаев в сочетании с внутривенным контрастированием помогает определить границы опухоли и здоровой ткани головного и спинного мозга.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет получить еще более четкую картину опухоли и окружающих тканей и особенно целесообразна в диагностике поражения ствола головного мозга и мозжечка.

Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) основана на применении низких доз радиоактивной глюкозы. Она больше поглощается опухолями высокой степени злокачественности и меньше опухолями низкой степени злокачественности по сравнению с нормальной тканью. Кроме того, этот метод используется для оценки эффективности лечения.

Ангиография (контрастное исследование сосудов) прилегающих к опухоли сосудов помогает уточнить кровоснабжение опухоли.

Биопсия — взятие кусочка ткани подозрительной на опухоль для исследования). В ряде случаев кусочек опухоли можно получить с помощью так называемой стереотаксической биопсии тонкой иглой под контролем КТ или МРТ.

Спинномозговая пункция выполняется в поясничном отделе позвоночника для получения спинномозговой жидкости и ее исследования под микроскопом для выявления опухолевых клеток.

Биопсия костного мозга может дать дополнительную информацию о возможном его поражении, особенно у больных медуллобластомой, которая способна распространяться за пределы ЦНС.

Исследование крови и мочи дает возможность оценить функцию печени, почек и других органов.

Определяются ли стадии при опухолях головного и спинного мозга?

Опухоли ЦНС существенно отличаются от других опухолей.
Так, опухоли головного и спинного мозга практически никогда не распространяются за пределы ЦНС. По мере своего роста они нарушают жизненно важные функции организма.
В настоящее время не существует общепринятой системы стадирования опухолей ЦНС. Основной акцент сделан на прогностических факторах, наиболее важными из которых являются: тип клеток, из которых возникла опухоль, степень злокачественности, возраст ребенка, радикальность операции, локализация опухоли, выраженность симптоматики, распространение процесса в другие отделы ЦНС.

Лечение опухолей ЦНС

Для лечения опухолей головного и спинного мозга у детей могут быть применены хирургический, лучевой и лекарственный методы. При этом необходимо стремиться не только к максимальному эффекту, но и учитывать возможные последствия терапии.

По возможности нужно избегать лучевой терапии у детей моложе 3 лет, так как облучение может привести к отставанию в физическом и интеллектуальном развитии.

Хирургическое лечение

Первым шагом в лечении опухолей головного и спинного мозга является максимальное удаление опухоли. Операция в сочетании с облучением позволяет полностью излечить многие опухоли, включая астроцитомы мозжечка, эпендимомы, краниофарингиомы, ганглиоглиомы, менингиомы, глиомы низкой степени злокачественности и др.

Инфильтрирующие опухоли, такие как анапластические астроцитомы или глиобластомы, нельзя излечить хирургическим путем. Однако после неполного удаления опухоли применение облучения или химиотерапии может улучшить результаты лечения.

Рост опухоли головного мозга может значительно повысить внутричерепное давление, приводя к головной боли, тошноте, рвоте, нарушению зрения, а также повреждению вещества головного мозга. С целью снижения внутричерепного давления используется шунтирование, при котором один конец специальной трубки устанавливается в желудочке головного мозга, содержащем спинномозговую жидкость, а другой — в животе или (редко) в сердце. Трубка проводится под кожей головы, шеи и грудной клетки.

Шунты бывают временными и постоянными и могут устанавливаться как до, так и после операции по поводу удаления опухоли.

Лучевая терапия

При невозможности хирургического удаления опухоли возможно применение облучения. Высокие дозы облучения могут повредить головной мозг, поэтому расчет дозы и определение объема облучения проводятся таким образом, чтобы максимально исключить нормальные ткани. При поражении опухолью мозговых оболочек лучевая терапия может быть проведена на весь головной мозг и спинной мозг.

Лучевая терапия наиболее эффективна при быстрорастущих опухолях, поэтому новообразования высокой степени злокачественности более чувствительны к облучению.
В 50% случаев медуллобластом и почти все герминомы излечиваются с помощью лучевой терапии.
Но, к сожалению, не все опухоли головного мозга можно излечить с помощью лучевой терапии. Проведение облучения целесообразно при небольших размерах опухоли после хирургического удаления астроцитом, олигодендроглиом и эпендимом.

Лучевая терапия, уничтожая опухолевые клетки, повреждает и нормальные ткани головного и спинного мозга. В редких случаях (менее 5%) в области облучения после завершения лечения выявляются участки омертвевшей ткани (лучевой некроз).
В этих участках обнаруживают как погибшую опухолевую, так и нормальную ткань. Иногда приходится прибегать к операции для удаления этой некротической ткани.

В результате использования высоких доз облучения возможно развитие существенных нарушений функций головного мозга: потеря памяти, изменения личности, припадки, замедление роста, ухудшение успеваемости в школе и другие проблемы.
Иногда трудно установить, чем вызвано повреждение головного мозга — операцией, облучением или сочетанным воздействием обоих методов лечения.

Лучевая терапия может вызывать изменения в генах, что приводит к увеличению риска развития вторых (других) опухолей через много лет после завершения облучения.

Во время проведения лучевой терапии могут отмечаться раздражительность, повышенная утомляемость, тошнота, рвота, головные боли.
Облучение спинного мозга чаще сопровождается тошнотой и рвотой по сравнению с лучевым воздействием на головной мозг.

Через несколько недель после окончания лучевой терапии больные могут жаловаться на сонливость и усиление неврологических симптомов.
Эти явления связаны с непосредственным действием облучения на головной и спинной мозг. Они проходят через некоторое время. Назначение стероидных гормонов (кортизон) может уменьшить эти симптомы

Химиотерапия

Противоопухолевые препараты могут применяться внутрь, внутривенно, в желудочек головного мозга или в спинномозговой канал. Химиотерапия используется обычно при опухолях высокой степени злокачественности до или после операции и облучения.
Некоторые виды опухолей головного мозга, например, медуллобластома, хорошо реагируют на химиотерапию. В отличие от облучения, химиотерапию можно назначать детям до 3-летнего возраста. При опухолях ЦНС у детей могут быть применены следующие препараты: циклофосфамид, мелфалан, ломустин (CCNU), кармустин (BCNU), этопозид, тио-тэф, цисплатин, карбоплатин, винкристин.

Указанные препараты могут применять как в отдельности, так и в комбинации в зависимости от клеточного типа опухоли.

Противоопухолевые препараты, уничтожая опухолевые клетки, могут повреждать и нормальные быстрорастущие клетки костного мозга, эпителия (выстилающих клеток) полости рта и желудочно-кишечного тракта, волосяных фолликулов.
В связи с чем у больных может наблюдаться облысение, появление язв во рту, предрасположенность к инфекциям, кровоточивость, малокровие (анемия), снижение аппетита, тошнота, рвота, слабость. Все эти побочные явления являются временными и проходят после прекращения лечения

Препараты цисплатин и карбоплатин могут вызвать повреждение почек и ухудшение слуха. Некоторые побочные эффекты химиотерапии могут сохраняться и после завершения всей программы лечения.

В настоящее время в арсенале врачей имеются специальные препараты, позволяющие предотвращать и лечить побочные эффекты лекарственного лечения.

При отеке головного мозга в результате роста опухоли может быть использован гормон дексаметазон, что приводит к устранению головной боли и других симптомов.
В случае появления у больного припадков может быть применен дилантин. Нарушение функции гипофиза в результате роста опухоли или лечения может потребовать назначения заместительной терапии гормонами.

Получить бесплатную консультацию:

< Выбрать раздел