
Злокачественные опухоли половых органов у детей: описание, как часто встречаются, факторы риска, методы диагностики и лечения, прогноз (исход)
Как часто встречаются опухоли половых органов у детей?
Злокачественные опухоли половых органов (яичников, влагалища, матки, вульвы, яичек) у детей встречаются в любом возрасте — от периода новорожденности до 15 лет — и составляют 3-4% от числа всех злокачественных опухолей детского возраста.
Среди злокачественных опухолей половых органов у девочек чаще всего встречаются опухоли яичников (86%), влагалища и шейки матки (13%).
Опухоли вульвы (наружных половых органов) встречаются крайне редко.
Среди опухолей яичников чаще всего обнаруживают герминогенные опухоли (82%), реже — опухоли стромы полового тяжа (9%). Герминогенные опухоли типичны для детского возраста. Эти опухоли очень разнообразны по строению, клиническому течению и прогнозу (исходу).
Герминогенные опухоли встречаются в 2 раза чаще у девочек по сравнению с мальчиками, причем наиболее часто они выявляются в возрасте до 2 лет и 13 -14 лет. Наиболее часто герминогенные опухоли обнаруживаются в яичниках, яичках и крестцово-копчиковой области, а также в забрюшинном пространстве, средостении и влагалище. В этих областях чаще всего встречаются пороки развития.
При подозрении на герминогенную опухоль необходимо исследовать уровень альфа- фетопротеина — АФП (специального белка сыворотки эмбриона и плода).
Опухоли влагалища и шейки матки у детей представлены в основном рабдомиосаркомой (гроздевидный вариант). Заболевание обычно возникает у детей в возрасте до 3 лет.
Вначале опухоль имеет вид полипа, который можно обнаружить только с помощью осмотра влагалища. В дальнейшем при росте опухоли и ее распаде при травме или недостаточном кровоснабжении появляются кровянистые выделения из влагалища. Нередко опухолевые массы выпадают из влагалища. У детей могут возникнуть расстройства мочеиспускания. Опухоли яичка встречаются редко и составляют 1% от всех злокачественных опухолей детского возраста. Чаще всего заболевают дети в возрасте до 3 лет.
Среди опухолей яичка преобладают опухоли желточного мешка и эмбриональный рак (44%), рабдомиосаркома (15%), тератома (10-12%), значительно реже встречаются: семиномы, лейдигомы, лейомиосаркомы и др. Семиномы, в отличие от взрослых, у детей обнаруживаются очень редко.
Факторы риска развития опухолей половых органов у детей
Большинство опухолей половых органов у детей сочетаются с пороками развития, такими как: неопущение яичка, неполное или полное удвоение органов — влагалища, матки, почек, мочеточников.
К другим факторам риска развития опухолей половых органов относятся: наследственные заболевания у родственников, пороки развития, случаи мертворождения с уродствами, отсутствие четко выраженных признаков полового различия.
Диагностика опухолей половых органов у детей
Основными симптомами опухолей яичников являются боли в животе, увеличение его размеров и наличие опухолевого образования. Эти симптомы возникают при достижении опухолью значительных размеров. Наличие умеренно подвижного образования, округлых и четких контуров и неоднородной плотности позволяет предположить опухоль яичника. Жидкость (асцит) в животе в большом количестве наблюдается в основном при поздних стадиях опухолевом процесса.
Нередко дети с опухолями яичников поступают в хирургические отделения с симптомами катастрофы в животе, что связано с разрывом опухоли или перекрутом ее ножки.
Вялость, бледность кожных покровов, ухудшение аппетита, похудание (симптомы интоксикации) обычно выявляются при распространении опухолевого процесса.
Опухоли стромы полового тяжа являются в основном гормонально-активными, так как они вырабатывают гормоны. При этом может развиться картина ложного преждевременного созревания, когда появляются отдельные признаки полового созревания без очередности развития этих признаков. Уровень АФП у этих больных не бывает повышенным.
Ведущим симптомом при опухолях яичка является появление плотного безболезненного образования и увеличение размеров яичка.
Диагностика опухолей яичников включает рентгенографию органов грудной клетки, обследование живота под наркозом и органов малого таза через прямую кишку, контрастное исследование почек, ультразвуковое исследование (УЗИ). В неясных случаях для уточнения локализации опухоли и степени распространения процесса используют компьютерную томографию (КТ), ангиографию, цистоскопию.
При подозрении на герминогенную опухоль необходимо исследовать уровень альфа- фетопротеина — АФП (специального белка сыворотки эмбриона и плода).
Диагностика опухолей влагалища и шейки матки заключается в осмотре влагалища (вагиноскопия) с биопсией опухоли и пальцевом исследовании органов малого таза через прямую кишку. При необходимости могут быть проведены и другие методы исследования (УЗИ, КТ и др.).
Диагностика опухолей яичка. После пункции опухоли и микроскопического исследования пунктата опухоли в 85% случаев удается установить диагноз. Распространенность опухолевого процесса уточняется после всестороннего обследования (рентгенографии органов грудной клетки, УЗИ мошонки, паховых лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза, КТ).
Установление стадии заболевания у детей с опухолями половых органов
С учетом симптомов заболевания и обследования определяется локализация и стадия заболевания, которые влияют на выбор тактики лечения. После проведенного обследования, включая микроскопическое исследование опухоли, уточняется стадия (распространенность) заболевания и разрабатывается тактика терапии.
Лечение опухолей половых органов у детей
Лечение опухолей яичников у детей
Прогноз (исход) при опухолях яичников определяется возможностью полного (радикального) хирургического удаления очага поражения. Все злокачественные опухоли яичников у детей чувствительны к химиотерапии, поэтому она является обязательной составной частью лечения всех больных. При этом используется комбинированная химиотерапия с включением 3-5 противоопухолевых препаратов: винбластин, циклофосфан, дактиномицин, блеомицин, цисплатин,блеомицин, этопозид, вепезид.
Лучевая терапия при опухолях яичников применяется очень редко, за исключением больных с дисгерминомой. Результаты лечения во многом зависят от стадии заболевания и радикальности операции. Современное лечение позволяет добиться длительной выживаемости у 80-85% больных со злокачественными опухолями яичников.
Лечение опухолей влагалища и шейки матки у детей
Лечение всегда начинается с химиотерапии (комбинация винкристина, циклофосфана и дактиномицина). После сокращения размеров опухоли влагалища производится ее удаление. В случае невозможного выполнения радикальной операции без тяжелых последствий назначается внутриполостная лучевая терапия в дозе 45-50 грей. В дальнейшем продолжается химиотерапия той же комбинации препаратов.
При поражении шейки матки после химиотерапии выполняется удаление матки вместе с верхней третью влагалища и маточными трубами с последующим внутриполостным облучением и химиотерапией.
Лечение злокачественных опухолей яичка
При лечении злокачественных опухолей яичка применяют хирургический, лучевой и лекарственный методы. Операция заключается в удалении пораженного яичка вместе с семенным канатиком
Для прогноза заболевания при опухолях яичка большое значение придается стадии и структуре опухоли, а при распространенном процессе — количеству и размерам пораженных лимфатических узлов и метастазов в легких.
У больных с ранними стадиями рабдомиосаркомы яичка после операции назначается химиотерапия с включением различных комбинаций препаратов, таких как винкристин, дактиномицин, ифосфамид, циклофосфан, адриамицин, винбластин, цисплатин, голоксан, платидиам.
В случае выявления поражения забрюшинных и тазовых лимфатических узлов проводится их облучение в сочетании с химиотерапией. У детей с метастазами в легких назначается химиотерапия в сочетании с облучением обоих легких.
Прогноз заболевания лучше у детей в возрасте до 1 года за счет диагностики опухолей в более ранних стадиях.
Что происходит после окончания лечения
После завершения противоопухолевого лечения ребенок должен находиться под тщательным наблюдением онколога, особенно в течение первого года.
Во время контрольных осмотров проводится обследование легких, малого таза, живота, забрюшинного пространства, печени, определяются уровни опухолевых маркеров (АФП и др.).
Получить бесплатную консультацию: