
Гистиоцитозы – ГКЛ, злокачественный, ВАГФС: описание, клинические проявления, методы диагностики и лечения, прогноз (исход)
Гистиоциты являются составной частью ретикулоэндотелиальной системы, которая регулирует иммунный ответ организма и играет важную роль в борьбе с инфекцией. Патологические состояния, связанные с гистиоцитами, включают в себя три большие группы заболеваний:
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (лангергансоклеточный гистиоцитоз, гистиоцитоз Х)
- Злокачественный гистиоцитоз
- Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром
Как часто возникает гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ)?
Ежегодная частота возникновения этого заболевания точно не известна, но примерно составляет 2 случая на 1 миллион детей в возрасте от 0 до 15 лет.
У взрослых гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) встречается значительно реже. Средний возраст на момент диагностики заболевания составляет 3 года, а соотношение мальчиков и девочек – 1,4:1.
Причина возникновения ГКЛ неизвестна.
Возможно, заболевание развивается в результате патологических изменений иммунной регуляции, когда пролиферация (разрастание) гистиоцитов приводит к нарушению функции различных органов.
По мнению некоторых исследователей ГКЛ относится к злокачественным заболеваниям, другие — рассматривают эту форму гистиоцитоза как неопухолевый процесс.
Клинические проявления гистиоцитоза из клеток Лангерганса
Различают локализованный (местный) и генерализованный ГКЛ, при котором возможны нарушения функций различных органов. Клинические признаки и симптомы заболевания зависят от локализации очагов поражения.
Наиболее часто поражаются кости, что может вызывать боль, припухлость или ограничение функции.
В некоторых случаях возможно возникновение перелома костей верхней или нижней конечностей или позвонков.
Паралич нижних конечностей, связанный с переломом позвонков, встречается редко.
Поражение орбиты может сопровождаться выпячиванием глазного яблока.
Поражение верхней или нижней челюсти приводит к опуханию десен и расшатыванию зубов.
При поражении височной кости возникают симптомы, напоминающие гнойное воспаление среднего уха.
Поражение кожи встречается преимущественно у детей раннего возраста и проявляются в виде экземы или дерматита. Чаще всего поражается кожа волосистой части головы и туловища. Сыпь на коже белесоватого или красноватого цвета с наличием корочек или изъязвлений.
Поражение лимфатических узлов наблюдается в основном у подростков и может быть местным или распространенным.
При поражении легких может отмечаться кашель, одышка, повышение температуры, слабость и похудение.
В случаях поражения печени возможно увеличение ее размеров, накопление жидкости в животе, повышение уровня билирубина в крови.
Поражение желудочно-кишечного тракта может вызвать тошноту, жидкий стул, похудение.
Поражение центральной нервной системы (ЦНС) приводит к появлению низкорослости и симптомов несахарного диабета (постоянная жажда и обильное выделение мочи).
Диагностика гистиоцитоза из клеток Лангерганса
На основании расспроса родителей и внимательного осмотра ребенка можно предположить наличие ГКЛ.
Общий и биохимический анализ крови позволяют судить о состоянии костного мозга и функции печени.
Исследование мочи дает возможность подтвердить диагноз несахарного диабета.
Для выявления поражения костей выполняются рентгеновские снимки.
Радиоизотопное сканирование костной системы в ряде случаев позволяет получить дополнительную информацию, однако почти в 30% случаев очаги поражения могут быть не выявлены.
Компьютерная томография (КТ) головного мозга выполняется для выявления очагов поражения.
По возможности рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ), которая особенно оправдана при подозрении на поражение головного и спинного мозга.
Биопсия (взятие кусочка опухоли для микроскопического исследования) позволяет установить окончательный диагноз и наметить программу лечения больного.
Лечение гистиоцитоза из клеток Лангерганса
У больных с одиночными очагами поражения костей назначение препаратов кальция и витаминов может привести к полному излечению. Выскабливание очага поражения или введение стероидных гормонов в костный очаг также может сопровождаться излечением больного.
Местное облучение низкими дозами у больных с локальным поражением костей является эффективным методом лечения.
При множественных костных поражениях назначается химиотерапия винбластином, циклофосфамидом и преднизолоном.
При генерализованном процессе с поражением внутренних органов применяют более интенсивную химиотерапию с включением повышенных доз метотрексата и вепезида.
Результаты лечения и прогноз (исход) заболевания
У детей старше 2 лет без признаков поражения внутренних органов прогноз заболевания обычно благоприятный (выживаемость составляет почти 100%).
У детей младшего возраста без нарушения функции внутренних органов прогноз болезни промежуточный.
Наличие органных нарушений у больных любого возраста сопровождается наиболее неблагоприятным исходом (2-летняя выживаемость составляет 50%).
Злокачественный гистиоцитоз
Клиническими проявлениями злокачественного гистиоцитоза являются: симптомы интоксикации (лихорадка и потеря веса). Лимфатические узлы и кости поражаются наиболее часто, реже — печень, селезенка, легкие, плевра, кожа, почки, костный мозг и желудочно-кишечный тракт
У большинства больных заболевание начинается с поражения шейных,надключичных и паховых лимфатических узлов, реже первично поражаются подмышечные и другие группы лимфатических узлов. Первичный очаг поражения может быть в плоских или трубчатых костях, который выявляется при рентгенографическом исследовании.
Реже первичной локализацией злокачественного гистиоцитоза может быть кожа и подкожная клетчатка, мягкие ткани (орбиты, молочной железы, конечностей). При этом характерно образование глубоких инфильтратов синюшного цвета с распадом и изъязвлением в центре.
Генерализация заболевания происходит в короткие сроки и сопровождается лихорадкой с размахами температуры до 39-40 С, ознобом, похуданием и метастазированием (распространением) на другие органы и ткани.
Лечение злокачественного гистиоцитоза проводится в виде цикловой химиотерапии интенсивными курсами.
Несмотря на неблагоприятный прогноз злокачественного гистиоцитоза у детей, даже при генерализованных стадиях получены убедительные результаты.
Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром (ВАГФС)
ВАГФС является генерализованным ответом организма на вирусную инфекцию у больных с различными иммунодефицитными состояниями и характеризуется разрастанием реактивных гистиоцитов с признаками эритрофагоцитоза (захват гистиоцитами эритроцитов) в костном мозге, селезенке, печени, лимфатических узлах, ЦНС и других органах.
Предполагается, что кроме вирусов подобная реакция гистиоцитов может быть также на грибковую, паразитарную, бактериальную инфекцию.
Наиболее часто к ВАГФС приводят вирусы, относящиеся к герпесвирусам, цитомегаловирусам и другим типам вирусов.
Проявлениями этого заболевания могут быть: лихорадка, печеночная недостаточность, снижение всех показателей крови, повышение свертываемости крови.
Заболевание имеет плохой прогноз.
Получить бесплатную консультацию: